Krvni rak, ki smo ga premagali tudi v Sloveniji

Dejstvo je, da je znanost na področju zdravljenja kronične mieloične levkemije (krajše KML) dosegla največji preboj. Bolniki s KML, ki so še pred desetletjem in pol umirali, danes živijo povsem normalno življenje. S tarčnimi zdravili in molekularno diagnostiko je medicina zagotovo obrnila nov list v zdravljenju bolezni vseh vrst. Tudi pri nas!

A pojdimo od začetka ...

Zgodba se je začela leta 1960, ko so se po celem svetu spraševali, kdo bo prvi stopil na Luno. Takrat so raziskovalci v ZDA pri bolnikih s kronično mieloično levkemijo prvič odkrili akrocentrični kromosom 22. Poimenovali so ga kromosom Filadelfija po kraju, kjer so ga odkrili. Značilnost bolezni KML je, da se razvije iz ene same maligno spremenjene matične celice, zato včasih traja 3 do 5 let, da je mogoče bolezen sploh odkriti ob rutinskem pregledu krvne slike.

V prvi fazi bolezni, gre za kronično obdobje, bolniki običajno nimajo simptomov. Šele v drugi fazi, faza pospešenega obdobja, se lahko pojavi slabokrvnost, število belih krvničk se poveča ali zmanjša, število krvnih ploščic se običajno zmanjša, vranica se poveča (včasih napolni ves trebuh in povzroča tiščanje v trebuhu in občutek hitre sitosti). Šele v tretji fazi, blastna preobrazba, postane stanje enako akutni levkemiji. Število rdečih krvničk in krvnih ploščic se zmanjša, pojavijo se krvavitve in pogoste okužbe. Bolezen pogosto označimo za potuhnjeno, saj so prvi simptomi zelo splošni: utrujenost, bolečine v trebuhu in kosteh, občutek napihnjenosti, zvišana telesna temperatura, nočno potenje, zadihanost, hujšanje ...

Čeprav gre za razmeroma redko bolezen (trenutno naj bi bilo v Sloveniji približno 300 bolnikov - vsako leto odkrijejo 20 novih), pa je bolezen popolnoma obvladljiva.

Na novinarski konferenci ob svetovnem dnevu KML (ta je vsako leto 22. 9. - gre za številki kromosomov, ki sta kriva za KML), je svojo zgodbo povedala tudi 52-letna Milena Remic, ki so jih bolezen odkrili že leta 2006.

"Meni so bolezen diagnosticirali izjemno pozno, saj so bili prvi simptomi zelo neznačilni in prikriti, bila sem ves čas utrujena, malo sem zatekala v noge, kar se mi niti v nosečnosti ni zgodilo, in bila sem slabokrvna. To bi lahko kazalo na karkoli. Pregled krvi je pokazal nenormalno stanje krvnih telesc, kar je nakazovalo težjo obliko krvne bolezni. Zdravnica me je takoj napotila v hematološko ambulanto, a je bolezen že prešla v akutno fazo, ki mi je ogrožala življenje. Takoj so me začeli zdraviti s tarčnimi zdravili, ki so sicer zaustavila napredovanje bolezni, vendar pa je bolezen že tako napredovala, da sem nujno potrebovala presaditev krvotvornih matičnih celic. To je bilo leta 2006. Imela sem 42 let in 8-letno hčerko. Moje tri najbližje krvne sorodnice, mama, sestra in hčerka, niso bile ustrezne darovalke kostnega mozga. Na srečo pa so našli primernega darovalca v nemškem registru in tri mesece po postavljeni diagnozi so mi na Kliničnem oddelku za hematologijo UKC Ljubljana presadili darovalčeve matične krvotvorne celice. Po presaditvi je bil moj imunski sistem zelo oslabljen. Mislim, da sem imela kar srečo, da se v nekdanjih neustreznih prostorih KO za hematologijo nisem česa nalezla. Hčerko so za tri mesece vzeli k sebi sorodniki, da me ne bi okužila z nalezljivimi boleznimi, ki bi jih prinesla iz šole. To je bilo težko obdobje. Počasi mi je šlo bolje in bolje," pojasnjuje Remčeva.

Vendar se njena zgodba tu ne konča.

"Dve leti po presaditvi se je bolezen ponovila. Življenje se mi je spet postavilo na glavo, vendar so mi zdravniki s pomočjo tarčnih zdravil uspeli bolezen spet spraviti pod nadzor."

Danes je Milena Remic podpredsednica Združenja L&L (združenje bolnikov z limfomom in levkemijo) in zelo aktivna tudi na mednarodnem nivoju. Slovensko združenje se namreč povezuje s svetovno mrežo KML Advocate Network, kjer si bolniki med drugim izmenjujejo izkušnje. Gre za zelo pomembno povezovanje bolnikov, saj dostop do najboljših zdravil ne sme postati privilegij bogatih.

Še bolj pretresljiva pa je zgodba slovenske poslanke v Evropskem parlamentu 46-letne Tanje Fajon. Leta 1995 so ji diagnosticirali KML, najtežjo odločitev pa je morala sprejeti šest let kasneje.

Fajonova se spominja začetkov: "Soseda pediatrinja me je zaradi pogostih bolečin v trebuhu 'za vsak primer' napotila v laboratorij. Zaradi močno povišane ravni levkocitov v krvi so me takoj sprejeli na hematološki oddelek UKC Ljubljana. Po tednu dni me je zdravnik obvestil o diagnozi. Šok, strah, zakaj jaz, kaj vse to pomeni, tudi solze - je bila moja prva reakcija. Vedno sem bila zdrav otrok in nikoli nisem razmišljala, da bi me lahko prizadela smrtonosna bolezen.

Zdravnik mi je svetoval, naj ne vržem puške v koruzo, a pacienti s KML so takrat preživel največ sedem let. Podzavestno sem odštevala leta, moje življenje se je postavilo na glavo. Prva leta sem si v trebuh dajala injekcije, ki sem jih sprva težko prenašala: s povišano telesno temperaturo, občutkom gripe in hudimi bolečinami v sklepih, ki so me omejevale pri gibanju.

Vrsto let zame niso našli ustreznega darovalca kostnega mozga. Ko so ga le našli, sem se morala odločiti, ali naj se podam na presaditev krvotvornih matičnih celic v London, ki je bila tedaj zelo tvegana. Proti presaditvi sem se odločila tudi zato, ker sem brala, da so v Ameriki odkrili zdravilo proti moji bolezni. Upala sem, da bo v Slovenijo prišlo pravočasno.

In res sem bila med prvimi bolniki, ki smo v Sloveniji prejeli tarčno zdravilo, ki je mojo bolezen ustavilo. Danes ga sicer še vedno dnevno uživam, a že leta je moja bolezen v popolni remisiji. Vsake štiri mesece grem na pregled, kljub temu pa živim polno in dinamično življenje. Sprejeti sem morala, da ne bom imela otrok, a v letih premagovanja bolezni mi je življenje samo pomenilo največ."

Fajonova še dodaja: "Danes je KML del mene. Bolezen sem sprejela in jo premagala, z zdravili in medicino, ki mi vsako leto izboljšajo možnosti za preživetje. Pa tudi s pozitivno energijo in z željo do dela, s športom in z adrenalinom ter s prijatelji ob strani. Živim polno življenje."

Danes presaditev krvotvornih matičnih celic opravijo le izjemoma. Omenjajo celo možnost opustitve terapije z zdravili. Ob izbruhu ima bolnik v sebi toliko levkemičnih celic, da bi skupaj tvorile gmoto velikosti melone. Ko pa doseže stanje globokega molekularnega odgovora, je gmota levkemičnih celic velika kot poprovo zrno.

Seveda brez strokovne podpore ta oblika raka ne bi bila premagana. Zato velja ob tem še posebej izpostaviti delo doc. dr. Irene Preložnik Zupan, dr. Matjaža Severja, doc. dr. Tadeja Pajiča in izr. prof. dr. Helene Podgornik (vsi prihajajo iz KO za hematologijo UKC Ljubljana). Slovenija se tudi po njihovi zaslugi na področju zdravljenja KML uvršča med najrazvitejše na svetu.